Granuloma anular: formas estranhas

 

Ocasionalmente, as doenças dermatológicas, assim como a natureza, seguem um padrão bastante esmerado, desenhando formas estranhas na pele.

Grand Canyon (Utah)

Grand Canyon (Utah)

A verdade é que quando vimos o Sr. João pela primeira vez na consulta, o granuloma anular (GA) foi a nossa primeira suspeita diagnóstica, embora veremos que em lesões generalizadas é altamente recomendável a realização de biópsia.

Se fizermos uma revisão bibliográfica, podemos comprovar que o GA ocorre em 2/3 dos doentes com menos de 30 anos e afeta duas vezes mais as mulheres do que os homens (assim o Sr. João é um caso raro). Estamos a falar de uma dermatose inflamatória de causa desconhecida, embora tenham sido propostos vários fatores desencadeantes possíveis (traumatismos, exposição solar, infeções virais…). Acredita-se (resumidamente) que seria uma reação de hipersensibilidade retardada a um antigénio desconhecido, causando uma reação Th1, com libertação de interferão-γ e outras citocinas que produziriam uma acumulação de monócitos na derme, com libertação de enzimas lisossomais que degradam o colagénio.

 

Clinicamente é uma patologia benigna, geralmente autolimitada, com placas anulares ou arqueadas características, da cor da pele ou eritematosas, 60% das quais estão localizadas isoladamente nas mãos ou nas extremidades superiores, 5% no tronco e nas restantes áreas, com envolvimento facial raro. Na maioria dos casos são assintomáticas, ainda que, como vimos, podem causar prurido de intensidade variável. Para além das lesões “típicas”, existem outras formas especiais enumeradas abaixo:

  • GA generalizado (15%), com pápulas distribuídas simetricamente no tronco e extremidades que podem evoluir para placas anulares.
  • GA perfurante (5%), que se apresenta como pápulas umbilicadas no centro, crostas ou ulceração no dorso das mãos ou dedos, com eliminação transepidérmica do colagénio degenerado.
  • GA subcutâneo, em crianças menores de 5 anos, com lesões semelhantes a nódulos reumatoides.
  • GA macular, é uma forma difícil de diagnosticar já que pode não formar lesões anulares.

O GA foi descrito como uma reação granulomatosa paraneoplásica de tumores de órgãos sólidos ou linfomas. Apesar de rara, deve ser descartada essa associação em casos de apresentação atípica.

Mas a associação mais frequente no GA é a diabetes tipo 2 (vários estudos relacionam-nos em 12%, embora seja mais frequente nas formas generalizadas, até 21%). Também tem sido associado a distúrbios tiroideios.

Do ponto de vista histológico, o GA é uma dermatite granulomatosa que se caracteriza pela degeneração focal das fibras elásticas e colagénio, depósitos de mucina (em 70% dos casos) e infiltrado linfohistiocítico perivascular e intersticial na derme superior e média. Também foram descritos diferentes padrões anatomopatológicos:

  • 70% dos casos correspondem ao padrão ntersticial ou infiltrativo.
  • Em 25% observam-se granulomas em paliçada com degeneração central e depósitos de mucina.
  • Em 5% observam-se nódulos epitelioides semelhantes aos da sarcoidose.

DSCN5296H&E: infiltrado inflamatório na derme

DSCN5300

 Histiocitos epitelioides em paliçada com necrobiose do colagénio

 

O diagnóstico é clínico na maioria dos casos, embora seja recomendada a confirmação histológica.

Nas formas papulares e em placas, o diagnóstico diferencial é estabelecido com a necrobiose lipoideia, sarcoidose papular, líquen plano, lupus eritematoso, etc. As lesões anulares podem ser confundidas com uma dermatofitose (embora na tinha a descamação dá-nos uma pista importante), um eritema crónico migrans, sarcoidose, líquen plano, eritema anular centrífugo, processo linfoproliferativo, etc.

A doença desaparece em menos de 2 anos em 50% dos doentes, ainda que 40% recidivam.

O tratamento portanto, depois de estarmos seguros do diagnóstico, dependerá da extensão e sintomatologia das lesões. Em casos localizados assintomáticos, recomenda-se uma atitude expectante e não realizar tratamento /deve explicar-se ao doente a natureza da doença e a ausência de tratamento específico). Se o doente preferir realizar tratamento ou se as lesões forem extensas ou sintomáticas, pode optar-se por corticoides tópicos potentes (em oclusão ou não) ou intralesional. Outros tratamentos são a crioterapia, fototerapia, terapia fotodinâmica e o laser de CO2, ainda que com resultados variáveis.

Em casos graves foram propostos tratamentos com niacinamida, isotretinoína, antimaláricos, dapsona, pentoxifilina ou tetraciclinas (embora o grau de evidência seja muito baixo).

Ainda mais controversa é a utilização de tratamentos imunossupressores com ciclosporina ou anti-TNF.

DSCN5301

Imagem obtida 2 semanas após suspender os corticoides orais.

No nosso caso, a após o fracasso terapêutico com os corticoides tópicos, optámos de acordo com o doente, realizar um ciclo curto de prednisona na dose de 0.5mg/Kg/dia (tinha sido excluída a presença de diabetes). A verdade é que as lesões regrediram drasticamente, embora seja cedo para saber o que acontecerá após suspendermos o tratamento.


(agradecemos a honestidade intelectual de não colocar nos comentários respostas do post original 🙂 )

Origem do +dermapixel

Post original e créditos da foto para: Rosa Taberner

Traduzido por: ROSA COSTA
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