Do you like lichen?

O líquen plano (LP) é o protótipo das dermatoses liquenóides e trata-se de uma doença inflamatória idiopática que pode afectar a pele e as mucosas. Em teoria, o nome vem da semelhança que existe entre as lesões e os líquenes (força nessa imaginação..).

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Não é uma doença assim tão rara, apesar de ser bastante desconhecida. Calcula-se que a sua prevalência é 0.22% – 1% (e de 1-4% para as lesões orais). Parece que não existe uma predisposição racial e em relação à idade de aparição, 2/3 dos doentes começam com os sintomas entre os 30 e os 60 anos, sendo muito rara em crianças. Em 10% dos casos observou-se uma tendência familiar de casos.

Apesar de a causa ser desconhecida, acredita-se que o líquen plano representa um dano auto-imune mediado pelas células T aos queratinocitos basais que expressam autoanticorpos na sua superfície. Um dos principais antigénios responsável é o vírus da hepatite C. A prevalência de VHC em pacientes com LP é 2- 13 vezes maior que no grupo de pessoas sem LP. Outros antigénios possíveis são: vacina da hepatite B, H. pylori, mercurio, etc.

Existem também vários fármacos que podem originar erupções indistinguíveis de um LP idiopático. Os mais frequentes são: captopril, propanolol, metildopa, cloroquina, hidroxicloroquina, hidroclorotiazida, sais de ouro,..

A lesão característica do LP é uma pápula aplanada pequena, de forma poligonal, pruriginosa, de cor rosácea e de superfície brilhante. Nas lesões de maior tamanho, podem-se observar umas estrias esbranquiçadas (estrias de Wickham). É característico no LP a existência de um prurido muito intenso e o fenómeno isomórfico de Koeber: a aparição de lesões sobre feridas ou cicatrizes.

As zonas afectadas com maior frequência são as superfícies flexoras dos antebraços, dorso das mãos, a zona pré tibial e maleolar.

As mucosas, sobretudo a mucosa oral e por vezes a genital, podem encontrar-se afectadas em mais de metade dos doentes com lesões cutâneas (e podem ser a única manifestação da doença).

As unhas podem estar afectadas em 10% dos pacientes com LP causando: estrias longitudinais, estreitamento lateral, pterygium dorsal ou até a perda total da unha.

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O prognóstico depende da forma clínica. Enquanto que as lesões cutâneas costumam desaparecer em 2/3 dos pacientes ao fim de um ano (deixando quase sempre uma hiperpigmentação residual persistente), as formas orais e hipertróficas costumam ter evolução crónica.

Existem vários tipos de LP, que por agora não vamos explicar, até porque algumas delas iremos falar detalhadamente nas futuras entradas do blog. Alguns exemplos de LP são: LP actínico, LP agudo, LP atrófico, LP anular, LP ampolhoso (ou líquen plano penfigóide), LP hipertrófico, LP invertido, LP pigmentoso, LP pilaris (quando afecta o couro cabeludo), LP lineal, LP ungueal, LP oral, LP ulcerativo, LP genital, etc..

No entanto, a histologia costuma ser muito mais uniforme pois na maioria dos casos o diagnóstico estabelece-se pelos achados clínicos, reservando-se a biopsia para aqueles casos de formas atípicas. Histologicamente observa-se uma hiperqueratose sem paraqueratose, aumento focal da capa granular e uma degeneração da capa basal com um infiltrado linfocitário “em banda” na união dermo-epidérmica. É também típico a presença de queratinocitos apoptóticos (corpos de Civatte).

Apesar das suas lesões características, o LP pode confundir-se clinicamente com um lupus eritematoso, líquen estriado, líquen escleroso, pitiríase rosada de Gilbert, psoríase ou até com uma sífilis secundária.

Apesar de se tratar de uma doença frequente, existe pouca evidência sobre o tratamento, até porque em alguns casos as lesões desaparecem espontaneamente. Uma vez descartada a hipótese que o LP foi causado pela toma de um fármaco, o tratamento das formas cutâneas costuma começar por corticóides tópicos de potência média- alta. Nos casos mais resistentes podem-se utilizar corticóides sistémicos, etretinato ou fototerapia. Outras opções terapêuticas a considerar são os inibidores tópicos da calcineirina, metotrexato, micofenolato ou ciclosporina, analisando sempre a relação risco-benefício para cada paciente.

No caso do nosso canalizador, a doença foi acontecendo por surtos, com exacerbações e remissões que se controlaram com tratamento tópico de corticóides e anti-histamínicos para o tratamento sintomático do prurido. Apesar de não ter desenvolvido  lesões nas mucosas, estas foram aparecendo nas extremidades superiores. Ah, já agora, a serologia do vírus C foi negativa..

O que acharam do caso?

Para a semana há mais!!


Origem do +dermapixel

Post original e créditos da foto para: Rosa Taberner

Traduzido por: Sara Rita
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3 pensamentos sobre “Do you like lichen?

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